Кто подвержен болезни Олье и как ее лечить?

Болезнью Олье считается нарушение роста и развития костной структуры. На фоне недуга образуются очаги хрящевой ткани в скелетных костях. Могут быть поражены практически любые кости, кроме ключицы. Также исключается поражение твердых образований свода черепа.

Болезнь Олье

Вовлеченные сегменты укорачиваются и деформируются.  Как правило, заболеванию подвержены дети, возраст которых не превышает 10 лет. Объясняется это активным ростом скелета в этот период. При обнаружении симптомов патологии важно как можно скорее обратиться за помощью к врачу, который подберет подходящее лечение.

Болезнь Олье — общее описание

Болезнь Олье

Достаточно редкое заболевание диагностируют в возрасте до 10 лет. Впервые патологию описывал в 1899 году хирург Олье. Существует мнение, что недуг возникает по наследству на фоне аутосоно-доминантного признака или вследствие спонтанной мутации.

Патология может встречаться как у представителей мужского, так и женского пола. Поражению подвержены фаланги пальцев стопы и кисти. Только после этого деформируются реберные кости, лопатка и тазовые кости.

Возможны изменения в позвоночнике, однако это не является характерным признаком течения заболевания. Врачи отмечают наличие повышенного риска перерождения пораженных хрящевых участков в хондросаркому. Очень важно систематически проходить обследования и быть под наблюдением врача.

Как выглядит болезнь Олье, фото

Как выглядит болезнь Олье

На фоне заболевания поражается костная структура, которая во внутриутробном развитии проходит стадию формирования хрящей.

Отдельные участки хряща становятся неспособными трансформироваться. Растущий организм ребенка провоцирует сдвижение кости от шишковидного тела до отдела трубчатой кости. После этого сдвижение достигает центрального отдела трубчатой кости.

Причины заболевания

Патология относится к достаточно редким случаям врожденных заболеваний скелета, которые диагностируются в детском возрасте. Болезнь возникает в 3-4% случаев от общего процента диспластической и неопластической патологии скелета у малышей.

Классификация болезни Олье

Классификация болезни Олье

Болезнь Олье систематизируют согласно локализации и распространенности патологии. Учитывая количество пораженных костей специалисты различают монооссальную разновидность, олигооссальную и полиоссальную.

В первой разновидности недуга поражается 1 кость, во второй — пара костей, а в полиоссальной поражается основной процент твердых образований.

Согласно классификации Аренберга отличают четыре формы заболевания, а именно:

  1. Акроформу, при которой поражаются мелкие кости стопы и кисти.
  2. Мономелическую форму. Кости конечностей деформируются, как и кости таза и лопатки.
  3. Одностороннюю форму. Хрящевые зоны сосредоточены с одной стороны либо отмечаются значительные поражения неравномерного характера, при которой вовлечена одна сторона тела.
  4. Двухстороннюю форму, которая встречается чаще всего. Хрящевые участки сосредоточены с двух сторон тела и размещены не симметрично.

Симптомы патологии

Симптомы патологии

Заболеванию подвержены дети, возраст которых находится в пределах 2-10 лет.

В зависимости от зоны сосредоточенности поражения начинается период появления первых клинических признаков:

  • Больной страдает от неравномерного или одностороннего укорочения/деформирования конечности. В процесс может быть вовлечена как 1, так и 95 костей.
  • Болезненность не беспокоит человека.
  • С каждым месяцем нарушение усугубляется.
  • В части лопатки, реберных костей, тазовой области отмечается вздутие.
  • В некоторых случаях  бывает ограничено движение, которое может возникнуть на фоне околосуставной деформации.
  • В редких случаях патология протекает скрытно, а симптоматика полностью отсутствует.
  • В случаях поражения рук, страдают фаланги пальцев, которые начинают утолщаться. Размер утолщения может быть различным.
  • При осмотре можно отметить плотность фаланг и ограничение подвижности суставов.
  • Со временем человек полностью утрачивает трудоспособность.
  • При поражении нижних конечностей патологией, у больного появляется сильная хромота, перекашивается тазовая область и искривляется позвоночник даже при незначительном укорочении ног.

Методы диагностики

Установить диагноз патологии Олье может специалист в области травматологии или ортопед. Первичные признаки заболевания выявляются, как правило, педиатром при плановом осмотре детей 1-2 лет.

Для подтверждения диагноза потребуется проведение:

  1. Первичного осмотра и опроса пациента. Специалист должен провести беседу с родителями маленького пациента и установить точное время появления первых симптомов, характер динамики. При осмотре проводятся измерения конечностей с целью выявления деформации. Осуществляется пальпация костной структуры, оценивается подвижность суставов.
  2. Рентгенографии для каждого подозрительного сегмента.

Способы лечения болезни Олье

Лечить подобную патологию крайне сложно. Особенно в случае значительной деформации, выраженного укорочения конечностей и большого количества очагов поражения. Вследствие быстрого рецидивирования, хирургическое вмешательство детям не назначают.

В случае поражения нижних конечностей, врачи рекомендуют использовать ортопедическую обувь. Как только интенсивный рост ребенка будет завершен, врач направит больного на операцию. Целесообразно использование краевой резекции с замещением дефектов костными аутотрансплантантами. В некоторых случаях возможно проведение корригирующей остеотомии.

Для того, чтобы удлинить конечности, можно воспользоваться аппаратами наружной фиксации. В этом случае крайне важно определить показания, так как в зонах регенерации могут быть обнаружены очаги измененных тканей. С целью повышения эффективности лечения, врач может дополнить аппаратную терапию остеотомией и операцией по удалению пораженных участков.

В случае обнаружения злокачественных образований важно своевременно провести пациенту удаление пораженной кости с эндопротезированием. Пальцы на пораженной верхней конечности ампутируются или выполняется замещение фаланг аутотрансплантантами.

Чтобы больной был обеспечен нормальным качеством жизни, важно помочь ему в подборе профессии с учетом ограничения трудоспособности.

Профилактика и прогноз

При обнаружении заболевания Олье радует только одно. Жизни пациента ничего не угрожает. Определить степень нарушения функциональности пораженных участков можно по локализации и распространенности очагов поражения, интенсивности распространения.

Неустановленная этиология недуга не дает возможности специалистам разработать способы первичной профилактики от страшной патологии. Чтобы предотвратить и своевременно выявить злокачественные новообразования важно систематически проходить рентгенологические исследования пораженных областей.

При обнаружении заболевания Олье у малыша, не стоит впадать в отчаяние. Современная медицина, к сожалению, не нашла способов быстро справиться с патологией. Однако подросшему ребенку может быть проведена операция, которая поможет решить проблему.

При появлении первых симптомов заболевания важно как можно скорее обратиться за помощью к врачу. Это поможет минимизировать риск быстрого распространения деформации на соседние области.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector